Chitotriosidase

Chitotriosidase ist ein Enzym, das für den Abbau von Chitin zuständig ist. Es besteht aus einer N-terminalen katalytischen Domäne und einer C-terminalen Chitinbindenden Domäne. Diese sind über eine flexible Region miteinander verbunden sind. Es gibt zwei bekannte Isoformen, ein 50 kDa (466 Aminosäuren) grossen Protein und ein 39 kDa (387 Aminosäuren) grosses. In Geweben, speziell in den dortigen Lysosomen, kommt vorwiegend das 39 kDa Enzym vor, währen das 50 kDa-Enzym im Blutkreislauf (Serum) überwiegt. Beide Enzyme sind aber katalytische aktiv.
Synthetisiert wird das 50 kDa-Protein mehrheitlich in den Makrophagen und Monozyten, von wo aus es teilweise zu den Lysosomen weitergeleitet wird. Dies geschieht nicht, wie sonst bei lysosomalen Enzymen üblich, über die Wechselwirkung von Mannose-6-Phosphat-Rezeptoren und den N-Glykanen.

Die Aktivität des Enzyms ist bei Patienten mit Infektionen, chronischen Entzündungen und degenerativen Erkrankungen erhöht. Die Chitotriosidase besitzt einen Vorteil bei der Bekämpfung von chitinhaltigen Erregern wie Pilzen und Parasiten. Bis zu 6% der europäischen Bevölkerung besitzen aber nur einen sehr niedrigen bis nicht nachweisbaren Chitotriosidase-Aktivität.