Analysen­verzeichnis

Anti-MuSK

Stamminformationen

Analysenname
Anti-MuSK
Bemerkung zur Analyse (i)
Die Immunfluoreszenz von MUSK Autoantikörper ist im folgenden Bild dargestellt



Nachweis von MuSK-Autoantikörpern

Stabile Expression der N-terminalen Region der Muskel-spezifischen Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) in CHO-Zellen. IIFT an kokultivierten, MuSK-positiven und MuSK-negativen CHO-Zellen mit anti-MuSK-Antikörpern (Grün-Fluoreszenz) und einer Kern-Gegenfärbung (Rot-Fluoreszenz) zur Darstellung aller Zellen. P. Schranz
Indikation
V.a. Myasthenia gravis
Suchbegriffe
MuSK, Muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase, Anti quergestreifte Muskulatur, Tyrosinkinase
Code (i)
A104
Status (i)
aktiv
letzte Änderung (i)
17.12.2025

Präanalytik

Material
Serum, Monovette braun, 7.5ml
Mindestvolumen
2 ml
Haltbarkeit / Lagerung
RT 48 h, 4-8 °C 3 Wochen, -20 °C 12 Monate
Bemerkung Nachbestellung
7 Tage (Länger möglich, wenn gefrorenes Material vorhanden.)
Medium
BildBezeichnungVolumenSAP NummerVerwendung
Serum CAT mit Gel7.5 ml308254Allgemein

Ausführung

Institut / Labor
Abteilung (i)
Extern
Labor (i)
ANALYTICA Medizinische Laboratorien AG Zürich
Labor
Auftragsformular
Klinische Chemie / Autoimmunität
Rubrik
Autoantikörper: Neurologie

Analytik

Methode
ELISA
Analysenfrequenz
einmal pro Woche
Referenzbereich
Referenzbereich ist methodenabhängig, massgebend sind die Angaben auf den Resultatformularen.

Alter
Referenzbereich
alle
< 0.4 U/ml

Störfaktoren: Hämolyse, Lipämie, wiederholtes Einfrieren und Auftauen

Zusatzinformationen

Analysenbeschreibung
Bei 20 - 30% der Fälle von Myasthenia gravis lassen sich auch mit empfindlichen RIA-Tests keine Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren nachweisen. Man nennt dies seronegative Myasthenia.

Die muskelspezifische Kinase (MuSK) ist eine Rezeptor-Tyrosinkinase (Mr 97 kDa; Chromosom 9q31.3-q32), die spezifisch im Skelettmuskel exprimiert wird. Das Transmembranprotein ent-hält eine einzelne Transmembrandomäne, eine extrazelluläre Rezeptordomäne für die Bindung des Liganden und eine zytoplasmatische Tyrosinkinasedomäne. MuSK ist essenziell für den Aufbau der neuromuskulären Synapse aus Funktions- und Strukturproteinen. Es wird durch Agrin, einem 200 kDa großen Heparansulfat-enthaltenden Protein aktiviert, das von Motor-neuronen exprimiert und in der Basallamina der Synapse konzentriert wird. Die Bindung des Liganden führt zu der Dimerisierung der monomeren Rezeptoren, was wiederum die Auto-phosphorylierung spezifischer Tyrosinreste in der Kinaseaktivierungsschleife und in der juxtra-membranösen Region auf der zytoplasmatischen Domäne durch ATP auslöst. Die Autopho-sporylierung der Tyrosinreste steigert die katalytische Aktivität des Rezeptors um das 200-fache und schafft gleichzeitig weitere phosphorylierte Tyrosinbindungsstellen auf dem Rezep-torprotein, an die sich andere Signalproteine, welche die Signaltransduktion fortführen, ando-cken können. Die Aktivierung von MuSK dient dazu, Acetylcholinrezeptoren und andere Ske-lettmuskelproteine an den Synapsen zu konzentrieren und die Transkription der hierzu notwen-digen Gene, einschließlich der die Acetylcholinrezeptoren kodierenden Gene, auszulösen.

Autoantikörper gegen die muskelspezifische Rezeptor-Tyrosinkinase (MuSK) sind an der Pathogenese einer Sonderform der Myasthenia gravis beteiligt, nämlich der Acetylcholinrezeptor-Autoantikörper-negativen Form.